Encefalopatiile Spongiforme Transmisibile (EST)

DEFINIŢIE ŞI CARACTERISTICI GENERALE

Encefalopatiile subacute transmisibile sau bolile cu prioni sunt o grupă de boli neurodegenerative care afectează omul şi animalele, asemănătoare din punct de vedere clinic şi neuropatologic

Encefalopatiile reprezintă o grupă de afecţiuni care au o serie de caracteristici comune:

sunt afecţiuni ale sistemului nervos central, transmisibile experimental la diferite specii de animale sau chiar contagioase în mod natural, cum este boala tremurătoare a micilor rumegătoare domestice (ovine, caprine - BTOC).

Sunt afecţiuni care din punct de vedere clinic evoluează în mod lent mai multe săptămâni sau luni - şi a căror perioadă de incubaţie este neobişnuit de lungă: 4-40 ani, cu o medie, în cazul BCJ, de 15 ani;

sunt afecţiuni în care se dezvoltă modificări grave la nivelul sistemului nervos central si se diagnostica greu

agenţii etiologici ai EST sunt prionii, molecule proteice subvirale

toate EST de la animale şi om se pot transmite experimental la animale, în principal la şoarece şi primate

ETIOLOGIE

Agenţii etiologici ai EST sunt prionii, formaţiuni subvirale, care reprezintă izomeri anormali ai unei glicoproteine codificată de gazdă, numită proteina prion (PrP).

Demonstrarea transmiterii EST, pe cale naturală sau experimentală, în cadrul aceleiaşi specii sau între specii diferite, a constituit şi constituie încă unul din aspectele de bază ale studiilor întreprinse de specialişti

Calea de transmitere: i.c.(intracraniana), orala, iv(intravenos),

- La om: hormoni, grefe cornee, electrozii electencefalogramelor, instrumentar

Riscul transmiterii ESB la om poate îmbrăca următoarele aspecte:

riscul profesional de contaminare directă a lucrătorilor din abatoare, a personalului veterinar şi a oamenilor din laboratoare

riscul alimentar prin consumul de ţesuturi infectate de la animale bolnave, cu atât mai mult cu cât până în prezent nu se cunoaşte nici o metodă de prelucrare care să inactiveze agentul infecţios din asemenea materiale.

Rezistenta- pentru inactivarea lor din ţesuturile infectate, acestea trebuie supuse la tratamente termice de cel puţin 134°C timp de 18 minute sau ţinute în soluţii de 2-4 % hidroxid de sodiu la temperatura de 20°C timp de cel puţin o oră

Distribuţia agenţilor EST în ţesuturile animalelor bolnave

Studiile întreprinse au arătat că în toate EST animale, creierul şi măduva spinării sunt totdeauna infecţioase, pe când alte ţesuturi şi organe diferă de la boală la boală.

Învelitorile fetale la oile gestante afectate de BTOC sunt totdeauna infecţioase şi reprezintă o cale importantă de difuzare pe orizontală a bolii în condiţii naturale. Agentul infecţios nu s-a decelat în muşchii scheletici (carnea de măcelărie), cord, rinichi, lapte, colostru, glanda mamară, uter, salivă şi piele.

S-a stabilit următoarea clasificare pe categorii a puterii infecţioase a diferitelor ţesuturi provenite de la oi cu BTOC naturală:

Categoria I. infecţiozitate puternică: encefalul, măduva spinării.

Categoria II infecţiozitate medie: splina, amigdalele, ganglionii limfatici, ileonul, colonul proximal.

Categoria III. infecţiozitate scăzută: nervul sciatic, hipofiza, glanda suprarenală, colonul distal, mucoasa nazală.

Categoria IV. Infecţiozitate minimă: lichidul cefalorahidian, timusul, măduva osoasă, ficatul, pulmonii, pancreasul.

Categoria V. Infecţiozitate absentă: muşchii scheletici, cordul, glanda mamară, laptele, cheagurile sanguine, serul sanguin, fecalele, rinichii, tiroida, glandele salivare, saliva, uterul, testicolele, vezica seminală.

În encefalopatia spongiformă a bovinelor (ESB) confirmată, cercetările au arătat că numai ţesutul cerebral posedă putere infecţioasă pentru şoarece, specia cea mai sensibilă la agentul ESB.